다낭신 연구회는 2021년 6월에 발족한 대한신장학회 산하 연구회입니다. 다낭신 연구회는 상염색체우성다낭신장병(ADPKD, 다낭신)에서 톨밥탄이 일반적인 disease modifying treatment로 자리 잡으면서 국내 다낭신에 대한 관심을 고취하고 다양한 연구, 치료 개발, 환자 및 의료진 교육을 활성화하기 위해 만들어졌습니다. 다낭신 연구회는 현재 약 240명의 회원이 등록되어 있으며, 서울대학교 보라매 병원 오윤규 교수님이 회장으로 수고해 주시고, 현재 해외 연수 중이신 강남성심병원 박혜인 교수님, 그리고 여러 운영위원 교수님들이 다낭신 연구회의 활성화를 위하여 노력해 주시고 있습니다.
22년 1회 연수강좌는 코로나로 인해서 온라인으로 진행되었지만, 제2회 다낭신 연구회는 23년 5월 13일 서울대학교병원 CMI 서성환홀에서 온·오프라인으로 개최되었습니다. 이번 연수 강좌에서는 다낭신 전문가인 신장내과 교수님들뿐만 아니라 소화기내과, 외과, 비뇨기과, 신경외과 등 다낭신의 합병증 및 extrarenal manifestation에 대한 management에 대한 전문가를 모셨으며, 약 220명이 참여해 주신 가운데 성황리에 진행되었습니다.
첫 번째 세션에서는 합병증의 내과적 치료에 대하여 다루었으며, 서울의대 오윤규, 서울의대 임춘수 교수님께서 좌장으로 수고해 주셨습니다. 먼저 다낭신의 흔하고도 치료가 어려운 낭종 감염에 대한 항생제 치료 및 영상 진단, 시술에 대하여 한림의대 김현숙 교수가 소개하였습니다. 두 번째 연자로 순천향의대 소화기내과 유정주 교수가 다낭신의 가장 흔한 합병증인 간낭종의 특성 및 somatostatin/UDCA, sclerotherapy, TAE 등의 약물/중재 치료에 대한 meta-analysis에 대하여 소개하였습니다. 이후 중앙의대 황진호, 부산의대 김효진, 국립중앙의료원 한미연, 한림의대 송영림 교수가 패널로 참여하여 낭종 감염 치료에서의 경험과 거대간을 가지는 환자의 management에 대하여 의견을 나누었습니다.
두 번째 세션에서는 합병증의 외과적 치료에 대하여 논의하였습니다. 좌장은 고신의대 정연순, 가톨릭의대 최범순 교수님이었으며, 연세의대 신장내과 양재석 교수님께서 다낭신의 신이식, 간이식에서 고려해야 할 사항 및 거대 간의 외과적 치료로서 간절제 및 긴이식에 대한 최신 지견을 소개해 주셨습니다. 이어서 서울의대 비뇨기과 육형동 교수님께서 콩팥의 mass effect를 감소시키기 위한nephrectomy에 대한 수술 경험 및 수술 영상을 보여 주셨습니다. 마지막으로 다낭신의 가장 치명적인 extrarenal complication인 뇌동맥류의 수술적 치료에 대한 원칙 및 수술/시술 경험에 대하여 한림의대 신경외과 최혁재 교수님께서 강의해 주셨습니다. 이후 이식에 많은 경험이 있으신 서울의대 김용철 교수님, 가톨릭의대 정병하 교수님, 강동성심병원 전희중 교수님, 가톨릭의대 박훈석 교수님과 함께 치료 경험에 대한 공유 및 외과적 관심사항에 대한 질의시간이 진행되었습니다.
세 번째 세션에서는 다낭신 관련 다기관 연구에 대한 소개가 있었습니다. 연세의대 박형천 교수님, 계명의대 한승엽 교수님께서 좌장으로 수고해 주셨으며, 먼저 서울의대 김용철 교수님께서 국내 tolvaptan 연구인 ESSENTIAL trial에서 tolvaptan 사용 후 1개월 후 발생하는 신장부피의 변화와 Mayo class 1D에서는 urine osmolality가 신장부피와 correlation 함을 보고하였습니다. 두 번째로 다낭신의 유전체 코호트 연구에 대하여 계명의대 김예림 교수가 다낭신 관련된 novel variant 보고 및 genotype-phenotype correlation에 대한 결과를 발표하였습니다.
제2회 다낭신 연구회는 오프라인을 겸하여 여러 선생님들을 만날 수 있어서 매우 뜻깊은 시간이었으며, 특히 extrarenal manifestion에 대한 다양한 분야의 전문가의 지식에 대하여 배우고 협진 할 수 있는 귀한 시간이었습니다. 또한 개인적으로는 날씨가 너무 화창했었고, 여러 교수님들과 함께 한 점심 식사가 즐거웠으며, 병원 사람들과 창경궁 나들이를 했던 기억도 너무 좋았던 것 같습니다. 바쁘신 중에 기꺼이 걸음해 주신 각 병원의 교수님 선생님들께 감사의 말씀을 전하며 내년에는 더욱더 알찬 내용으로 찾아뵙도록 하겠습니다.
다낭신은 각 병원마다 환자들은 있지만 그 prevalence가 높지 않아 의료진의 관심이 떨어질 수 있는, 희귀질환에 가까운 난치성 콩팥 질환입니다. 또한 내원하는 환자가 대체로 젊으며, 유전질환이라는 특성이 있어서, 의료진은 보다 정확한 의료 정보를 제공하고 정서적 지지를 해 줄 수 있어야 하며, 환자 가족 전체를 케어해 줄 수 있어야 합니다. 이러한 환자들을 치료하시는 일선의 선생님 교수님들께서 좀 더 다낭신 환자에게 관심을 가지시고 최선의 치료를 하실 수 있도록 돕는 다낭신 연구회가 되겠습니다. 앞으로도 선생님들의 많은 응원과 관심을 부탁드립니다.
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